Prognozowanie śmiertelności u chorych z mukowiscydozą

W CIĄGU ostatnich trzydziestu lat oczekiwana długość życia pacjentów z mukowiscydozą poprawiła się dramatycznie, ale większość nadal umiera we wczesnej dorosłości z powodu niewydolności oddechowej związanej z nadciśnieniem płucnym i tętnicą płucną.1 U pacjentów z tą chorobą ważne jest, aby rokowanie było ocenione tak, aby lekarz mógł nasilić terapię medyczną, rozważyć nowe podejście do leczenia lub skierować pacjenta do przeszczepu płuc. Obecnie przeszczepienie płuc lub serca jest jedynym ostatecznym leczeniem u pacjentów z zaawansowanym mukowiscydozą. Wyniki transplantacji płuc u dorosłych2 i dzieci3 z tym zaburzeniem są zachęcające pod względem przeżycia i związanej z tym poprawy czynności płuc2, 3 i jakości życia.4 Zasugerowano, że należy rozważyć przeszczepienie płuc u pacjentów z mukowiscydozą, których jakość życia jest poważnie upośledzona i których średnia długość życia jest mniejsza niż dwa lata.5 Dlatego też należy rozważyć przeszczepienie płuc na około dwa lata przed operacją, biorąc pod uwagę niedobór odpowiednich narządów dawcy i potrzeba określenia przydatności potencjalnego biorcy i rozpoczęcia programu rehabilitacji.5 Chociaż kilka poprzednich raportów6 7 8 9 10 11 12 13 ocenił długoterminowy wynik pacjentów z mukowiscydozą, wskaźniki prognostyczne krótkotrwałego przeżycia nie są dostępne. W niniejszym badaniu dokonano retrospektywnej analizy przebiegu klinicznego pacjentów z mukowiscydozą, aby przewidzieć ich śmiertelność na rok i dwa lata na podstawie czynności płuc, pomiarów stężenia gazu we krwi i stanu odżywienia.
Metody
Pomiar zmiennych
Badana kohorta składała się z 673 pacjentów z mukowiscydozą, których obserwowano w szpitalu dla chorych dzieci w Toronto w latach 1977-1989. Rozpoznanie oparto na typowych wynikach badań klinicznych lub historii mukowiscydozy w rodzinie, a także na nieprawidłowej wartości chlorków potu. .1 Od 1977 r. Rejestrowano szeroki zakres danych klinicznych podczas diagnozy i podczas każdej wizyty w klinice (co trzy miesiące) i włączono do skomputeryzowanej bazy danych13. Wszyscy pacjenci w wieku powyżej sześciu lat przechodzą rutynowe badania czynności płuc w wieku sześciu lat. interwały miesięczne. Wymuszoną pojemność życiową (FVC) i wymuszoną objętość wydechową w ciągu jednej sekundy (FEV1) wyrażono jako wartości procentowe normalnych przewidywanych wartości wzrostu i płci, które ustalono w naszym laboratorium. Poziomy gazów we krwi – ciśnienie parcjalne tlenu tętniczego (Pa02) i dwutlenku węgla (PaCO2) – określano w zemulgowanych próbkach krwi. 14. Centyle wysokości i wagi i waga jako procent idealnej wagi dla wzrostu i płci (waga). na procent wysokości) zostały obliczone15 przy użyciu standardów Tanner i wsp.16
Wszyscy pacjenci, u których czynność płuc oceniano co najmniej raz przed końcem 1987 r. Byli włączeni do badania, co pozwalało na co najmniej dwuletni okres obserwacji u wszystkich pacjentów. Dla każdego pacjenta zebrano zapisy czynności płuc i pomiary wzrostu od daty najbliższej każdych urodzin w latach 1977-1987 wraz z datą zgonu. Procent pacjentów, którzy zmarli w ciągu jednego lub dwóch lat od określonych pomiarów, obliczono na podstawie zmiennych funkcji płucnych, płci i wieku
[przypisy: nebbud dla dzieci, starmedica gdynia, chlor isoton polpharma ]